Ρετινοβλάστωμα: Ένας όγκος της παιδικής ηλικίας
Τι ακριβώς είναι το ρετινοβλάστωμα;
Το ρετινοβλάστωμα είναι ένας κακοήθης όγκος του ματιού της παιδικής ηλικίας που μπορεί όχι μόνο να βλάψει ανεπανόρθωτα την όραση του παιδιού, αλλά ακόμη και να απειλήσει τη ζωή του. Αναπτύσσεται στον αμφιβληστροειδή (ο φωτοευαίσθητος χιτώνας στο οπίσθιο τμήμα του οφθαλμού, ο οποίος ανιχνεύει το φως και στέλνει τις εικόνες στον εγκέφαλο).
Γράφει ο Λάμπρος Λαμπρογιάννης MD, MSc, PhD, FEBOphth, Χειρουργός Οφθαλμίατρος
Ειδικός στην Παιδοοφθαλμολογία
[email protected]
Σε ποια ηλικία συνήθως εμφανίζεται το ρετινοβλάστωμα;
Το ρετινοβλάστωμα μπορεί να εμφανιστεί ακόμα και σε ένα έμβρυο. Εμφανίζεται συνήθως στη νεογνική, βρεφική και νηπιακή ηλικία μέχρι την ηλικία των 5 ετών. Ο όγκος γίνεται αντιληπτός κατά τον 1ο ή 2ο χρόνο της ζωής σαν μια λευκωπή αντανάκλαση μέσα στην κόρη του ματιού (λευκοκορία). Είναι συχνά κληρονομικός και τα νεογνά που έχουν συγγενείς με ρετινοβλάστωμα πρέπει να ελέγχονται επισταμένως. Η συχνότητα εμφάνισης της πάθησης είναι περίπου 1 σε 15.000 – 20.000 γεννήσεις.
Παιδιά με ρετινοβλάστωμα χρειάζονται στενή παρακολούθηση διότι έχουν αυξημένη πιθανότητα εμφάνισης και άλλων κακοηθειών.
Ποια είναι τα κυριότερα συμπτώματα;
Συνήθως το πρώτο στοιχείο που παρατηρούν οι γονείς είναι ότι η κόρη του οφθαλμού του παιδιού είναι άσπρη σε έντονο φως. Αυτό το σύμπτωμα ονομάζεται λευκοκορία. Μάλιστα κάποιοι θα εντοπίσουν έντονα αυτό το σημάδι σε φωτογραφίες του παιδιού.
Άλλα συμπτώματα είναι:
• Στραβισμός • Ανισοκορία
• Δευτεροπαθές γλαύκωμα • Ραγοειδίτιδα
• Οζίδια ίριδας • Κυτταρίτιδα κόγχου
• Αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση • Ελαττωμένη όραση
Υπάρχει κάποια γενετική προδιάθεση για το ρετινοβλάστωμα;
Όπως και κάποιες άλλες μορφές καρκίνου, έτσι και το ρετινοβλάστωμα έχει μερικές φορές γενετική προδιάθεση. Τα παιδιά που κληρονόμησαν αυτή τη γενετική προδιάθεση από έναν από τους γονείς τους εμφανίζουν το ρετινοβλάστωμα σε πιο μικρή ηλικία.
Με βάση λοιπόν την κληρονομικότητα υπάρχουν 2 κατηγορίες:
• Κληρονομικό ρετινοβλάστωμα (παιδιά που έχουν κληρονομική προδιάθεση και εμφανίζουν τον όγκο και στα 2 μάτια)
• Ετερόπλευρο ρετινοβλάστωμα (παιδιά που δεν έχουν καμία κληρονομική προδιάθεση και παρουσιάζουν τον όγκο συνήθως στο ένα μάτι)
Στο κληρονομικό ρετινοβλάστωμα, μόλις διαγνωστεί ο όγκος στο ένα μάτι, τα παιδιά θα πρέπει να υποβάλλονται σε τακτικό έλεγχο και του άλλου ματιού.
Υπάρχει θεραπεία;
Η θεραπεία είναι διαφορετική σε κάθε περίπτωση και εξαρτάται από το μέγεθος του όγκου, την τοπική επέκτασή του, την ηλικία του παιδιού και τη δυνατότητα διατήρησης της όρασης.
Σύγχρονες θεραπευτικές προσεγγίσεις είναι η χημειοθεραπεία δια της ενδοφλέβιας οδού σε συνδυασμό με laser, η κρυοθεραπεία, η εκπυρήνιση του όγκου, η ακτινοθεραπεία και η βραχυθεραπεία (τοποθετείται ειδικό υλικό που εκπέμπει ακτινοβολία μέσα στον όγκο, το οποίο καταστρέφει και αφήνει άθικτους τους γύρω ιστούς). Σε μεγαλύτερους όγκους μπορεί να κριθεί αναγκαίο να αφαιρεθεί το μάτι του παιδιού, ώστε να αποφευχθούν μεταστάσεις. Αν υπάρχει υποψία ότι ο όγκος πρόλαβε και έδωσε μεταστάσεις σε άλλα μέρη του σώματος, τότε προβαίνουμε σε χημειοθεραπεία.
Η πλειονότητα των παιδιών με ρετινοβλάστωμα το ξεπερνούν και ζουν φυσιολογικά. Μάλιστα ένα μεγάλο ποσοστό από εκείνα έχουν ικανοποιητική όραση.
Τα παιδιά με κληρονομικό ρετινοβλάστωμα πρέπει να παρακολουθούνται πάρα πολύ στενά επειδή έχουν αυξημένη πιθανότητα να παρουσιάσουν κάποια άλλη μορφή καρκίνου στο μέλλον.
Sources:
https://en.wikipedia.org/wiki/Retinoblastoma • https://www.aao.org/topic-detail/retinoblastoma–asia-pacific • https://www.aao.org/disease-review/review-of-retinoblastoma
